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典藏病例推送专题7--
累及侧颅底区咽旁间隙神经鞘瘤的诊治
前言
咽喉及头颈部肿瘤严重危害发音、吞咽及呼吸功能，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。复旦大医院头颈外科团队长期致力于喉癌、下咽癌、口咽癌等头颈部肿瘤的诊治工作，迎合“十四五”发展契机，我们将系列推出头颈部肿瘤医学科普、精选论文、典藏病例、诊疗前沿、手术精讲等相关内容，与头颈外科同道分享交流，携手共进！
典藏病例系列
本年度典藏病例系列将总结近一年来我们在喉癌、下咽癌、咽旁间隙肿瘤等头颈外科具有一定讨论价值的典型病例，分享诊疗经过，共同探讨提高。
累及侧颅底区咽旁间隙神经鞘瘤
Part1
入院情况
病史摘要1.主诉：发现左颈部肿块30年，症状加重3年；
2.现病史：吞咽梗阻，呼吸不畅，睡眠打鼾，咽痛，无声音嘶哑，无口角歪斜，有伸舌偏斜；发作性头晕黑视。
3.辅助检查：外院CT：左侧咽旁间隙巨大肿物，9*6*3cm，左侧颈内静脉及颈动脉受压外移。
喉镜
左口咽侧后壁、喉咽后壁膨隆。
MRI
左中上颈部咽旁-劲动脉间隙肿块。
CT
左中上颈部咽旁-颈动脉间隙较大软组织肿块，位于茎突后，涉及左侧咽后区，上至鼻咽顶水平，下达喉室水平，外侧突向腮腺深叶。
术前诊断左侧咽旁间隙肿瘤
Part2
手术经过
翻开颈阔肌瓣，显露面神经主干，切除腮腺下部。
见颈动脉三角膨隆，颈动脉搏动位于肿块表面。
打开外膜，解离肿块，颈静脉孔处出血予以速即纱压迫。
内镜术腔显示肿瘤完整切除后，左侧为颈内动脉。
内镜术腔显示肿瘤完整切除后颈静脉孔区域，止血后已无明显出血。
Part3
术后情况
术后病理神经鞘瘤：
Vimentin(+),S(+),GFAP(-),CD34(-),EMA(-),SOX-10(+),NF(-).
术后诊断左侧咽旁间隙神经鞘瘤
Part4
讨论分析
头颈部神经鞘瘤约占全身神经鞘瘤的10%~15%，是来源于周围神经鞘膜的Schwann细胞的良性神经源性肿瘤。颅神经及颈交感神经多汇集于咽旁间隙及颈侧，因此发生于以上两个部位的头颈部神经鞘瘤常见。
肿瘤常见于声门上区，好发于杓会厌襞的后方、室带、声带。头颈部神经鞘瘤起源于迷走神经、臂丛神经、交感神经以及舌下神经，颅底部位的脑神经来源以及小的分支神经者均非常少见。喉部神经鞘瘤大部分起源于喉上神经，多见于喉上神经内支穿过甲状舌骨膜处，少数起源于喉返神经。肿瘤生长缓慢，可以长期没有任何的临床症状和体征，明显可以触及的肿块可能是较为明显的唯一体征，临床较难进行早期发现。常需与副神经节瘤、脂肪瘤、鳃裂囊肿、血管瘤、转移癌或血肿机化等疾病鉴别诊断。
喉镜结合CT或MRI检查是本病的重要辅助诊断方法：
（1）喉镜检查可直接观察肿瘤与周围组织的关系；
（2）CT表现：低密度区中伴团状高密度改变，可伴有点状、放射样、团状、环形等多种强化表现，肿瘤过大会产生囊变坏死表现。增强扫描病灶可见特征性的大小约1~4mm的点状增强，可位于肿瘤的中心也可弥漫分布。依据颈部动静脉与肿瘤位置毗邻关系可判断肿物起源：若肿物向外推挤颈内动静脉且与之紧贴，则考虑为颈交感神经来源；若肿瘤向内挤压颈内动脉，向外推挤颈内静脉，则考虑为迷走神经来源可能性较大
（3）MRI检查：与肌肉信号相似的T1WI低信号，T2WI表现为不均匀高信号。T2相部分肿物内部呈近似水样斑片样信号，周围高信号，瘤体周围组织受压变形、信号紊乱，包膜在T1与T2相均为等低信号，增强扫描包膜无强化或呈轻度强化，边缘可清楚显示脊髓与肿瘤的分界，与周围组织分界清。MRI是诊断神经鞘瘤首选的影像学检查方法
（4）最终诊断还需要组织病理学检查，免疫组织化学肿瘤细胞S-蛋白阳性表达。
治疗方法及注意事项手术治疗是主要方法，手术进路可以根据患者肿瘤所在的位置、侵犯的范围以及病理的类型进行选择。肿瘤切除应在保留神经完整的前提下彻底切除干净。对于包绕肿瘤的神经纤维束应仔细分离，必要时可辅助显微外科技术及鼻内镜。术中刺激迷走神经可能会引起严重的心血管功能紊乱，因此对迷走神经来源的肿瘤需术中仔细操作，尽量减少神经刺激及副损伤。头颈部神经鞘瘤的手术治疗预后良好，一般认为切除肿瘤包膜可减少复发，但剥离包膜时需谨慎，损伤神经术后可能会出现相应的神经功能障碍。一般神经鞘瘤的血运不丰富，无需常规行DSA检查，但瘤体较大的头颈部神经鞘瘤术前2~3天可行DSA检查并进行选择性动脉栓塞以减少术中出血风险。头颈部神经鞘瘤虽大多为良性肿瘤，但也有极低的恶变率可能发生，因此对恶变者应采用扩大手术切除，术后辅以放疗，但预后总体较差。术后神经功能损害者，可给予神经营养药、激素等治疗以期恢复。
参考文献1高俊潇,邱前辉.头颈部神经鞘瘤的诊断与手术治疗[J].国际耳鼻咽喉头颈外科杂志,,43(4):-.
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5张隐笛,李青青,杨亚英.会厌神经鞘瘤一例[J].临床放射学杂志,,36(9):-.
谢谢临床试验招募
复旦大医院头颈外科临床研究中心遵循多学科综合治疗模式，为广大头颈肿瘤患者提供手术治疗的同时，与国际接轨，开展国际前沿的放化疗药物临床试验，涵盖手术前及手术后的各种辅助治疗，力求使晚期及局部复发的患者得到国际领先药物的救治，同时建立更具开创性的头颈肿瘤综合治疗体系。符合条件的晚期头颈肿瘤患者都将有机会参与其中，得到更多新治疗方案的选择，在第一时间接受国际最新药物的治疗，感受新的生存希望。
目前本中心已在局部晚期下咽癌及其他头颈部鳞癌中开展联合免疫治疗、靶向治疗的多项临床试验，作为主要研究单位(南方唯一中心)率先在国内开展全喉术后发音纽植入临床试验，为广大喉切除患者恢复正常发音功能提供更好的机会!如有相关需求，可与本中心联系或选择头颈外科专家门诊就诊。
团队介绍
复旦大医院头颈外科成立于年，为上海市头颈肿瘤医学重点学科，现有床位60张，医师19人；近3年年均门急诊病人4万人次，年手术量近例。在周梁教授、陶磊主任带领发展下，于年率先在国内成立了由头颈外科、放疗科、化疗团队、放射科、病理科等多学科（MDT）共同参与的“头颈肿瘤诊疗中心”，年获得上海市“重中之重”临床重点学科建设项目，年牵头“上海市喉癌和下咽癌特色专病数据库”临床研究关键支撑项目。科室具有国内一流的学科人才创新团队与专业团队，是国内顶尖的头颈肿瘤诊疗中心之一。长期以来根据头颈肿瘤的发展制定个性化方案，对中晚期患者应用综合治疗方案最大限度保留咽喉功能。建立了国内领先的喉癌、下咽癌的多学科综合诊疗模式，建立术前心理辅导、术中功能重建、术后发音康复的序贯治疗体系，聚焦临床前沿热点。作为国内首家引入达芬奇机器人的专科团队，将达芬奇机器人经口手术（TORS）技术应用于咽喉头颈肿瘤外科治疗，在保证患者生存率前提下进一步提高患者的生活质量。
供稿：黄强
审阅：陶磊、徐成志
THE
END
复旦大医院
——耳鼻喉科
复旦大医院耳鼻咽喉科是全球规模最大的耳鼻咽喉头颈外科疾病诊疗和科研中心之一，是我国首批国家级重点学科和硕士博士授予点，连续多年在全国耳鼻咽喉科专科排名（复旦版）中位列第一。
耳鼻喉科在听觉言语疾病、耳神经颅底外科、耳显微外科、耳整复外科、眩晕、耳鸣和耳聋的精细诊断和个体化治疗、头颈肿瘤的综合治疗和皮瓣修复、鼻内镜和鼻颅底外科以及气道异物和咽喉、嗓音疾病的诊治方面处于国内领先、国际先进水平。
面对国务院推进世界一流大学和一流学科（双一流）建设的契机，耳鼻喉科加大国内外一流人才的引育，搭建创新和转化平台，全面推动学科的发展，加快提升学科整体实力和国内外影响力，成为本领域优秀人才培养基地和国内外学术交流的重要平台。
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