婴儿期低紧张类型鉴别

萌娃之家复健指导中心

脑性瘫痪会给患儿带来异于正常的反应，除了我们常见的肌张力增高，还有部分患儿出现低紧张的各种现象。

今天，就带家长们来了解一下婴儿期低紧张的各种类型。

(一)先天性肌营养不良(福山型)

先天性肌营养不良主要症状是生后即有肌张力降低，关节挛缩，精神发育迟滞，因颜面肌受累而出现独特的肌病颜貌，腱反射减弱或消失。

(二)Duchene型肌营养不良

Duchene型肌营养不良是一种与性染色体有关的疾病，男性发病，女患罕见。多3岁前发病，表现为肌张力低，运动发育迟滞，合并智力低下。发病越早，智力低下越明显。临床上可见肌源性肌萎缩和假性肥大。

(三)脊肌萎缩症

脊肌萎缩肉无力(SMA)是因脊髓前角运动神经元退行性变引起的进行性脊髓肌肌无力和萎缩。临床上区分为两种类型：

1.SMAI型

SMAI型或称Werdnig-Hofman病，生后6个月内发病，全身肌肉松软无力，不能进行任何克服地心引力的肢体活动，肌肉萎缩，腱反射缺失。此类型患儿始终不能发育至独坐水平，大多数在2岁前死亡。

2.SMAⅡ型

有人称SMAⅡ型为慢性或中间型Werdnig-Hoffmann病，多在6-18个月发病，可获得坐位的能力，但始终不能独走，一般可存活至10～20岁。临床特征为婴儿期后出现缓慢的、逐渐加重的全身性肌无力，可伴有面瘫，常出现明显的脊柱弯曲等骨骼畸形，腱反射缺失。

(四)Lesch-Nyhandisease综合征

Lesch-Nyhandisease综合征是一种性连锁隐性遗传的先天代谢性疾病，几乎只限于男性发病，是由于次黄瞟吟——鸟瞟冷磷酸核糖转移酶(HPRT)先天缺乏或完全消失，致使体内瞟吟代谢异常而致病。

此类患儿出生时正常，或有低出生体重，生后数月隐匿起病。生长发育迟缓，运动发育落后，可有舞蹈样手足徐动和锥体外系异常症状，肌张力增强，腱反射亢进，进而下肢强直，最后不能独坐与行走。最具特异的症状是自残行为，表现为咬或咀嚼手指，咬唇或颊黏膜。

(五)异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良(MLD)是一种脂代谢障碍的常染色体隐性遗传病，是由于芳基硫酸酯A的缺乏致使脑硫脂分解障碍。这种脑硫脂大量沉积于神经系统，特别是髓鞘内，致使中枢神经系统广泛的脱髓鞘改变，以脑白质受累为著。

临床分型

(1)晚期婴儿型：1～2岁发病

(2)少年型：4～15岁发病

(3)成年型：16岁以后发病

(六)Canavan病

为常染色体隐性遗传性疾病，属于嗜苏丹脑白质营养不良。多在婴儿3-6个月时起病。主要表现为进行性运动、智力发育落后，肌张力显著降低，但逐渐出现肢体受触碰后的伸展性强直痉挛，有巨颅和失明，病程1-3年。

(七)Alexander病

Alecander也属嗜苏丹脑白质营养不良性疾病。多自生后3～6个月起病，临床表现为巨颅、精神运动发育迟滞、惊厥。病因不详，目前认为可能与脑内线粒体功能改变有关。

(八)产伤

臀位产、过熟儿分娩时过分牵拉上肢会引起臂丛神经损伤。多为一侧性，也有两侧同时发生者。有的患儿可能并未注意到是否是从新生儿期开始即有上肢活动减少。若表现为不完全性瘫痪时应与脑性瘫痪的偏瘫或单瘫相鉴别。以肌张力低，被动性亢进，肌力低下为其特征。

(九)环椎脱臼

环椎脱臼多为先天性颈髓损伤，患儿表现为肌张力低下，运动发育迟滞等。可见肌张力明显降低，呈现蛙状肢位和“W”状上肢。